Complications

On distingue les complications aiguës nécessitant une intervention rapide, et les complications chroniques prenant une part croissante dans la prise en charge de la maladie. Elles débutent dès la petite enfance sous la forme des crises douloureuses vaso-occlusives touchant surtout l’os, puis le poumon, la rate et plus rarement d’autres organes. La fréquence et le type de ces crises varient selon l’âge, le génotype et les facteurs environnementaux.

Les autres complications sont de nature infectieuse, liée à l’aggravation d’une anémie, ou vasculaire. La maladie peut se compliquer d’infarctus cérébraux dont la prévalence atteint près de 10% des patients âgés de moins de 20 ans. L’hypertension artérielle pulmonaire est une complication fréquente et grave. Elle est retrouvée en échocardiographie dans près d’un tiers des cas mais cet examen s’avère peu spécifique et la prévalence réelle (confirmée par la mesure directe de la pression pulmonaire par cathétérisme cardiaque) serait bien moindre.

L’atteinte rénale est fréquente avec une hématurie, une protéinurie. Une insuffisance rénale peut survenir chez un peu moins d’un tiers des adultes.

Avant l’apparition de l’hydroxyurée, près de la moitié des malades décédait avant l’âge de 50 ans, au cours d’une crise ou d’un accident vasculaire cérébral.

L’atteinte oculaire est plus fréquente et plus grave chez les patients qui présentent une drépanocytose composite « SC » par rapport aux patients homozygotes « SS ». Un examen régulier est nécessaire afin de dépister précocement la rétinopathie drépanocytaire de type prolifératif, et ainsi établir un protocole médical.