Traitements et bonnes pratiques

Le dépistage

L’électrophorèse de l’hémoglobine est un examen sanguin qui définit la nature de l’hémoglobine. On peut savoir si la personne n’est que porteur sain ou malade.
Depuis les années 2000, en ile de France, ce dépistage existe lorsque l’un des parents au moins est originaire des régions du monde concernées par la maladie. Une prise de sang du nouveau-né est réalisée au troisième jour de vie à la maternité par une simple piqure au talon.

Un dépistage ciblé en France

L’extension du dépistage de la drépanocytose aux nouveau-nés de l’hexagone a été envisagée, mais fallait-il le faire systématiquement comme les autres dépistages ou le réserver uniquement aux nouveau-nés « à risque » en raison des origines des parents ? (le gène drépanocytaire étant surtout retrouvé dans les populations d’origines africaines, antillaises, méditerranéennes).

La commission d’éthique de l’AFDPHE (l’Association Française pour le Dépistage et la Prévention des Handicaps de l’Enfant) s’est penchée alors dès 1994 sur la légitimité d’un ciblage qui pouvait apparaitre discriminatoire, mais compte tenu de la fréquence moyenne « faible » de cette pathologie en Métropole et du PRIX relativement élevé du test et des moyens financiers disponibles, le choix a été le ciblage, le contraire aurait risqué d’empêcher le dépistage en France et la prise en charge des enfants drépanocytaires naissant.

Aujourd’hui, le dépistage est toujours ciblé, mais systématisé à l’ensemble du territoire national depuis 2000. La Drépanocytose est le troisième dépistage néonatal en France

10 règles d’or pour éviter les crises

Les dix règles d’or suivantes aident le drépanocytaire à être beaucoup moins sujet aux crises.
Il s’agit de bonnes pratiques permettant à la personne malade d’éviter les facteurs sensibles. Ainsi, on constate ici que l’hygiène du drépanocytaire est un point à ne pas négliger, même si celle-ci ne permet pas à elle seule d’éviter toutes les crises.

Respecter une bonne hygiène de vie : bien se laver les mains ; bien se laver le corps et les dents pour éviter les microbes provoquant les infections ; maitriser les efforts physiques et se reposer.
- Le drépanocytaire se doit d’avoir une bonne hygiène de vie même si celle-ci ne permet pas à elle seule d’éviter les crises. Le drépanocytaire doit bien se laver les mains, le corps et les dents pour éviter les microbes provoquant les infections. De plus, le malade doit davantage se reposer et maîtriser ses efforts physiques.
  
  • Bien se laver les mains
  
  Se laver les mains est la meilleure façon de prévenir la propagation des infections.
  Pour bien se laver les mains et éliminer les microbes, il est conseillé de :
  - enlever ses bagues et autres bijoux ;
  - se mouiller les mains sous l’eau chaude courante ;
  - se savonner les mains avec du savon liquide car le savon dur (ou savonnette) peut retenir à sa surface des bactéries ;
  - se frotter les mains pendant au moins 30 secondes pour produire de la mousse ;
  - insister sur le dos des mains, le pourtour des ongles, les espaces interdigitaux et les poignets ;
  - se rincer les mains sous l’eau courante ;
  - se sécher les mains avec une serviette propre à usage unique ou avec du papier jetable ;
  - fermer le robinet avec une serviette ou un papier.
  • Bien se laver le corps
  
  Il est important de bien se laver le corps car le gras et les particules qui se trouvent dans l’air s’accrochent à la peau et à la sueur que le corps a fabriquée durant la journée. La poussière, la pollution et des microbes s’accrochent sur la peau, qui devient sale.
  La douche permet de se débarrasser des saletés et de la poussière, mais aussi de se mouiller tout le corps, surtout avec de l’eau chaude, ce qui aidera à détendre les muscles.
  Pour bien se laver le corps et éliminer les microbes, il est conseillé de :
  - ouvrir les robinets et trouver une température agréable pour le corps. La température idéale est inférieure à la température de notre corps, soit 38°C ;
  - se mouiller des pieds à la tête pendant 30 secondes et fermer le robinet pour économiser de l’eau ;
  - se savonner tout le corps en commençant par le visage, le corps, les parties intimes, puis les mains ;
  - se rincer jusqu’à ce qu’il n’y ait plus de traces de savon ;
  - se sécher à l’aide d’une serviette en se frottant doucement l’ensemble du corps.
  • Bien se brosser les dents
  
  Il est important de bien se brosser les dents à l’aide d’une brosse à dents à poils souples, qui préserve les gencives et l’émail des dents (à changer tous les trois mois, ou dès que les poils s’évasent). Un bon brossage de dents permet de minimiser les risques de caries et les problèmes de gencives, à l’origine de la perte de dents.
  La plaque dentaire accumule du tartre, si vous ne les brossez pas tous les jours. Il est donc conseillé de se brosser les dents deux à trois fois par jour pendant au moins 3 minutes, à savoir 45 secondes pour chaque partie de votre bouche (partie supérieure droite, supérieure gauche, inférieure droite, inférieure gauche), matin et soir.
  
  Pour un brossage efficace, il faut :
  - se placer devant un miroir pour contrôler votre technique de brossage ;
  - se brosser les dents toujours dans le même ordre avec du dentifrice fluoré, en lavant d’abord celles du haut puis celles du bas ;
  - placer la brosse à dents, à la jonction dents/gencives et inclinez-la pour qu’elle forme un angle de 45 degrés avec les dents ;
  - faire un mouvement circulaire avec le poignet et avec la brosse à dents, faire un mouvement en rouleau de la gencive vers la dent (et uniquement dans ce sens) pour décoller la plaque dentaire et les débris d’aliments. Un bon brossage des dents doit se faire en douceur. N’appuyez pas trop fort pour ne pas user votre émail et abîmer vos gencives ;
  - réitérer l’opération pour les dents du bas. Mais attention, pour celles du bas, il faut brosser du bas vers le haut.
  - brosser la langue et bien se rincer la bouche à l’eau courante ;
  - bien laver la brosse à dents sous l’eau chaude avant de la ranger.
  Une fois que vous avez acquis une bonne technique de brossage, en vous exerçant chaque jour, ce geste deviendra parfaitement naturel. C’est l’une des choses les plus faciles à faire pour garder vos dents et vos gencives en bonne santé.
  
  • Maîtriser ses efforts physiques et se reposer
  
  Le drépanocytaire doit maîtriser ses efforts physiques et favoriser le repos.
  
  La pratique d’une activité physique et le stress provoquent parfois des sueurs abondantes. L’apport en eau de l’individu diminue et il y a risques de crises douloureuses.
  Les globules rouges sont très sensibles aux variations de l’eau dans le corps.
  Lorsque les globules perdent de l’eau, le sang est moins fluide. Les globules se déforment : ils peuvent alors boucher les vaisseaux sanguins. L’oxygène n’arrive plus correctement, ce qui provoque des douleurs souvent au ventre et aux os.
  En cas d’efforts physiques, le malade doit s’hydrater beaucoup plus.
  Il est conseillé de commencer lentement et progressivement l’activité physique afin de maintenir une hydratation correcte pendant et après l’effort.
  Les sports violents, la plongée sous-marine et l’endurance sont à bannir car ils demandent des efforts trop intenses et risquent de déclencher des crises vaso-occlusives par hypoxie (diminution de la quantité d’oxygène contenue dans le sang).
  
  Le manque de sommeil peut également provoquer des crises.
  
  En moyenne, la durée de sommeil nécessaire à un adulte est de 7 à 8 heures. A long terme, réduire cette durée de sommeil est dangereux pour la santé, surtout pour les personnes atteintes de la drépanocytose. Dormir moins de 6 heures par nuit, à court terme, provoque une diminution de la concentration, de la mémoire et de l’immunité… Le manque de sommeil chronique provoque une augmentation de l’appétit et donc des risques d’augmentation d’obésité ; il provoque également des risques accrus d’infarctus, d’hypertension artérielle et d’AVC (accident vasculaire cérébral)…
  Il est conseillé de se reposer et de faire toutes ses nuits pour être en bonne santé et éviter les crises.
Avoir une alimentation saine et variée : consommer des fruits et des légumes frais.
- Il est important d’avoir une alimentation saine et équilibrée. 40 nutriments différents sont nécessaires à notre santé. Il est donc conseillé de varier ses plaisirs en basant son alimentation sur des aliments riches en glucides (tels que le pain, les pâtes, le riz, les céréales ou les pommes de terre) et en augmentant la consommation de fruits et de légumes (au moins 5 par jour) riches en vitamines et fibres.
  Les portions doivent être raisonnables : il est possible de réduire les portions sans pour autant réduire la variété des aliments.
Surveiller sa température : avoir constamment à portée de main, un thermomètre. Si celle-ci est supérieure à 38°, voir vite son médecin.
- Il est important d’avoir constamment à portée de main, un thermomètre. Si votre température est supérieure à 38°, veuillez consulter un médecin.
  On parle de fièvre lorsque la température est supérieure ou égale à 38°C.
  Chez l’enfant drépanocytaire, la fièvre est le plus souvent due à une infection, mais elle peut aussi accompagner une crise douloureuse. Il faut prendre la température de votre enfant dès que vous trouvez son corps chaud (surtout en cas de sueurs, de frissons ou de chair de poule).
Boire beaucoup d’eau, environ 2.5 litres par jour.
- L’eau est très importante pour notre organisme. Elle représente, en moyenne, 60 % de notre poids. Elle est indispensable à l’ensemble des processus vitaux et permet la circulation du sang. Il est donc essentiel de bien s’hydrater (environ 1,5 litres par jour).
  Le drépanocytaire doit s’hydrater régulièrement (environ 2,5 litres par jour). L’eau apporte de l’oxygène aux globules rouges, qui à leur tour, assurent le transport d’oxygène dans le sang pour le distribuer à tous les organes.
  Ainsi, une bonne hydratation quotidienne prévient les crises douloureuses.
  
  • La déshydratation
  
  La déshydratation correspond au manque d’eau dans le corps. Les globules rouges sont très sensibles aux variations de l’eau dans le corps : lorsqu’ils perdent de l’eau, le sang est moins fluide.
  La fièvre, les sueurs abondantes (efforts et chaleurs excessives), le vomissement et la diarrhée font perdre de l’eau à notre organisme. Dans ces cas-là, il faut boire en abondance pour s’hydrater et éviter les crises. Certaines personnes y sont plus sensibles : les nourrissons, les jeunes enfants, les personnes âgées et les personnes souffrant d’une maladie chronique telle que la drépanocytose.
  Chez le drépanocytaire, toute déshydratation peut conduire rapidement à la crise.
  
  N’attendez pas d’avoir soif pour boire. La soif est un signal d’alerte. La sensation de soif ne se déclenche que lorsque le corps a perdu au moins 1% de son poids en eau. Le fonctionne de l’organisme est déjà alors perturbé. Ce sont les raisons pour lesquelles il est très important de boire tout au long de la journée.
  L’eau se consomme sous d’autres formes qui peuvent aider à atteindre les 2,5 litres de boissons nécessaires chaque jour : café (avec modération), thé, tisane, potage et jus de fruits…
  Il est également conseillé de boire avant et après chaque effort physique et d’amener une bouteille ou une gourde à chaque déplacement.
  La couleur des urines et l’humidification des muqueuses permettent de s’assurer du bon apport en eau dans l’organisme : l’urine doit être claire, les muqueuses et la langue doivent être en permanence humidifiées.
  Il faut boire beaucoup d’eau en petites quantités répétées. En effet, il est plus facile et efficace de boire plusieurs verres d’eau en une journée que de boire la même quantité en une seule fois.
Éviter les endroits mal aérés, l’altitude (plus de 1500 mètres), les voyages en avion pas ou mal pressurisé et la plongée sous-marine.
- Certains acteurs de l’environnement agissent sur le phénotype des personnes atteintes de drépanocytose et peuvent provoquer des crises douloureuses, voire mortelles. Il est donc important de les éviter pour minimiser la survenue des crises.
  
  • Les endroits mal aérés
  
  Le drépanocytaire doit, dans la mesure du possible, éviter les endroits mal aérés car les pièces mal ventilées, par exemple, sont pauvres en oxygène.
  
  • L’altitude
  
  Les séjours en altitude (à plus de 1500 mètres) sont proscrits pour le drépanocytaire. Au delà de 1500 mètres, le risque de crises douloureuses augmente si l’individu n’est pas en condition physique optimale, à cause du faible taux d’oxygène.
  
  • Les voyages en avion
  
  La pressurisation des avions correspond à une altitude de 1500 à 1800 mètres. Au-delà de 1500 mètres, le risque de crises douloureuses augmente si l’individu n’est pas en condition physique optimale, à cause de la baisse d’oxygène.
  Avant de prendre l’avion, il est nécessaire de consulter son médecin traitant ou son médecin référent pour discuter d’une prise en charge particulière.
  Il faut éviter de prendre des avions pas ou mal pressurisés et s’assurer qu’il y ait une bonbonne d’oxygène sur le vol (bien que cela reste obligatoire pour les compagnies). Les altitudes au-delà de 1500 mètres sont à éviter. Pendant toute la durée du vol, le drépanocytaire devra éviter de rester assis, de croiser les jambes et de porter des vêtements trop serrés. Il devra surtout s’hydrater.
  
  • La plongée sous-marine
  
  La plongée sous-marine est proscrite pour les personnes atteintes de la drépanocytose.
  La plongée sous-marine demande des efforts très intenses : les apnées répétées et l’eau froide peuvent déclencher une falciformation des hématies (déformation des globules rouges en forme de faucille ou de croissant et donc des bouchons) et des crises vaso-occlusives par hypoxie (diminution de la quantité d’oxygène contenue dans le sang).
Éviter les écarts de température : éviter le soleil, rester à l’ombre et porter un couvre-chef ; éviter les écarts de température entre l’eau et l’air.
- La drépanocytose est une maladie chronique sous influence climatique. Cette pathologie provoque des crises douloureuses vaso-occlusives en cas d’écarts thermiques importants. Pour éviter les crises, il est conseillé de faire attention aux écarts de températures entre l’air et l’eau.
  
  • Le soleil et les fortes chaleurs
  
  L’exposition au soleil fait transpirer (et donc perdre de l’eau (qui contient de l’oxygène)). La transpiration permet à l’organisme de se maintenir à la bonne température, quand il fait chaud. La sueur assure ainsi, le refroidissement de la peau.
  Chez les personnes atteintes de la drépanocytose, il y a donc risques de
  
  Les fortes chaleurs sont sources de fatigue pour l’organisme. Elles peuvent entraîner des accidents graves et parfois mortels, tels que la déshydratation et les coups de chaleur.
  Des gestes simples et préventifs permettent d’éviter ces accidents.
  En cas de fortes chaleurs, il est recommandé de boire régulièrement des boissons fraiches, consommer des aliments frais, d’éviter les pièces mal ventilées et le soleil…
  
  • La baignade
  
  Il est recommandé de se baigner dans une eau ayant une température supérieure à 25°C et de sortir de l’eau lorsque la température diminue. Il est important de se sécher avec une grande serviette, une fois sorti(e) de l’eau, pour ne pas attraper froid.
  L’eau trop froide et les écarts thermiques déclenchent des crises douloureuses.
  Par exemple, à la plage ou à la piscine, il ne faut pas rester dans l’eau plus de 20 minutes. Il faut bien s’essuyer et bien se couvrir (peignoir, serviette) en sortant.
  
  • Le froid
  
  En hiver, il est important de se protéger du froid. Le froid affecte le bon fonctionnement du corps. Il provoque une vasoconstriction des vaisseaux sanguins (resserrement extrême des petits vaisseaux sous-cutanés) et provoque le ralentissement de la circulation sanguine.
  Chez le drépanocytaire, le froid est l’un des facteurs qui peut provoquer des crises. L’hémoglobine anormale va rendre les globules plus rigides, qui vont perdre leur capacité à se déformer pour passer dans les vaisseaux sanguins.
  Il est donc important de bien se couvrir en hiver et de surveiller sa température pour éviter les crises.
Surveiller la couleur des yeux et les urines trop foncées.
- L’anémie est l’un des 4 symptômes dominants de la drépanocytose. Ce phénomène est relativement fréquent et se caractérise par un manque de globules rouges.
  Certains manifestations indiquent que le patient est atteint d’une anémie permanente (manque d’hémoglobine ou de globules rouges) : les signes visibles sont la fatigabilité, la couleur jaune des yeux ou de la peau (appelée jaunisse ou ictère) et une coloration foncée des urines.
  Le malade ressent souvent une fatigue très intense, peut avoir des difficultés à respirer (essoufflement) et une accélération des battements du corps (tachycardie).
  Chez le drépanocytaire, les globules rouges sont en forme de faucilles ou de croissants de lune (lorsque la quantité d’oxygène est plus faible). Ils sont fragiles, cassants et durs, circulent mal dans les vaisseaux et se bloquent dans les veines ; ce qui l’empêche de jouer pleinement leur rôle de transporteurs d’oxygène. Cette quantité faible en oxygène provoque une fatigue intense, des essoufflements et parfois, des crises douloureuses.
  Pour lutter efficacement contre l’anémie et prévenir les crises, il est conseillé de se reposer, de boire de grandes quantités d’eau et de consommer des aliments riches en fer.
  
  • Les yeux jaunes
  
  Le drépanocytaire doit surveiller régulièrement la couleur de ses yeux. Parfois, le blanc des yeux devient jaune. L’ictère, observable dans la conjonctive des yeux, se traduit par la cassure des globules rouges. En effet, les globules rouges des personnes atteintes de drépanocytose sont durs, fragiles et cassants et lorsqu’ils se cassent, ils libèrent de l’hémoglobine. La dégradation de cette hémoglobine produit un pigment jaune (la bilirubine) qui teinte le sang et la conjonctive des yeux en jaune.
  
  • Les urines trop foncées
  
  La couleur de l’urine peut varier avec l’alimentation, l’hydratation et certaines pathologies.
  La couleur naturelle jaune de l’urine vient de la présence d’un produit de dégradation de la bilirubine. Ce pigment est extrait des globules rouges à la fin de leur vie (plus il y a de pigments dans les urines, plus le couleur jaune est foncée).
  Lorsque l’urine est transparente, cela signifie que l’individu a bu une grande quantité d’eau.
  L’urine trop foncée peut être due à la consommation de certains aliments, à un apport en eau très faible, à certains médicaments et à certaines maladies sérieuses…
  Par exemple, l’anémie (hémolytique) est associée à une urine foncée jaune au marron. En cas d’anémie hémolytique, la destruction des globules rouges et leurs excrétions dans les urines sont à l’origine de cette couleur foncée.
  L’urine foncée peut être le symptôme de beaucoup de conditions de santé, il est donc important de consulter un professionnel de santé. Le traitement pour l’urine foncée dépendra alors, de la cause sous-jacente.
  Si celle-ci est causée par la déshydratation ou l’alimentation, il suffit de boire beaucoup d’eau ou de supprimer le produit consommé pour résoudre le problème.
Éviter le ralentissement de la circulation sanguine : éviter ce qui peut ralentir ou bloquer la circulation du sang (vêtements trop serrés, jambes croisées).
- La drépanocytose est une maladie génétique qui se caractérise par une malformation des globules rouges. Les globules rouges sont fragiles, durs et cassants et ont des difficultés à circuler dans les vaisseaux sanguins. De ce fait, il est important d’éviter tout ce qui peut ralentir ou bloquer la circulation sanguine.
  
  • Éviter ce qui peut ralentir ou bloquer la circulation du sang (vêtements trop serrés, jambes croisées)
  
  Tout ce qui ralentit la circulation peut créer une stase, c’est-à-dire que les globules rouges restent bloqués à un endroit et ne vont pas assurer leur rôle de transporteurs d’oxygène ; ce qui va favoriser les crises douloureuses.
  Il faut donc éviter de porter des vêtements trop serrés (effet garrot), de croiser les jambes et/ou de rester dans la même position pendant un long moment (par exemple, pendant la durée des vols long-courriers).
  Il est donc conseillé d’élever ses jambes. Il est bon de s’accorder quelques minutes pour se relaxer de sa journée. Le fait d’élever légèrement ses jambes permet d’aider le sang à affluer avec plus de facilité.
  La fièvre peut également entraîner la déshydratation mais aussi, la formation de protéines inflammatoires à l’origine du ralentissement de la circulation. Les globules blancs, en excès lors des infections, collent aux vaisseaux et empêchent les globules rouges de circuler. L’infection et l’inflammation ralentissent la circulation, ce qui provoque des crises douloureuses. Pour se soigner, il faut prendre des médicaments et s’hydrater.
  De même que le froid, étant un vasoconstricteur, contracte les petits vaisseaux et provoque le ralentissement de la circulation sanguine.
Éviter l’alcool et le tabac.
- L’alcool et le tabac sont contre-indiqués pour les personnes atteintes de la drépanocytose. La consommation d’alcool engendre une déshydratation et le tabac, une diminution d’oxygène dans le sang.
  
  • L’alcool
  
  Les globules rouges sont très sensibles aux variations de l’eau dans le corps. Lorsque les globules rouges perdent de l’eau, la circulation du sang est moins fluide.
  La déshydratation est très fréquente chez les drépanocytaires et peut conduire à la crise.
  Les drépanocytaires sont très vite atteints de polyurie (symptôme caractérisé par des urines abondantes). De ce fait, le rein ne peut plus concentrer les urines. Pour éliminer les déchets, les patients se doivent d’uriner régulièrement et boire au moins 2,5 litres d’eau par jour.
  Lors de la consommation d’alcool par un patient atteint de la drépanocytose, le fonctionnement des cellules est mis en péril car l’alcool passe dans le sang et déshydrate l’organisme. Cette déshydratation causée par l’alcool, favorise l’apparition des crises douloureuses puisque les globules rouges prennent une forme anormale qui les empêche de bien circuler dans les vaisseaux sanguins.
  Il est donc vivement conseillé de boire de l’eau pour fluidifier le sang et empêcher les globules rouges de se déformer (forme de faucilles ou croissants de lune)
  
  • Le tabac
  
  Le tabac est dangereux pour la santé. Il est très nocif pour les personnes atteintes de drépanocytose. Lors de la consommation de tabac, il y a une multiplication des risques de bouchons.
  Chaque bouffée induit un manque d’oxygène supplémentaire aux globules rouges : ils se détériorent et ne peuvent plus assurer leur rôle de transporteurs d’oxygène.
Consulter régulièrement son médecin.
- Il est conseillé de consulter régulièrement son médecin. L’utilité d’avoir un suivi médical est la clé de la prévention et de l’amélioration de la qualité et de l’espérance de vie du malade. Cette prévention limite les risques de crises et les dégâts causés par celles-ci.
  La prise en charge médicale vise à éviter les complications de la maladie, très variables d’un malade à un autre. Elle vise à prévenir les infections par une antibiothérapie quotidienne et des vaccinations, à apprendre aux patients à gérer les crises, à connaître les facteurs déclenchant les complications et à respecter les autres règles d’or.
  Cette prise en charge est coordonnée entre le médecin traitant et un médecin spécialiste de la drépanocytose travaillant avec ou en collaboration avec un centre de référence pour la prise en charge des personnes atteintes de la drépanocytose.

Les traitements

Le traitement préventif

Antibiotiques (oraciline), spéciafoldine, des vitamines
Bien respecter les règles d’or.

Le traitement curatif

Les analgésiques pour les crises vaso occlusives
La transfusion pour les crises d’hémolyse sévères
Les antibiotiques pour les infections
La chirurgie pour l’orthopédie, la splénomégalie, etc.

Le traitement préventif des formes graves

Le programme d’échange transfusionnel est décidé quand le patient subit des crises à répétition, de plus en plus rapprochées laissant ou non des séquelles. Ce procédé vise à réduire le taux d’HBs, ainsi que la viscosité du sang. Il est aussi appliqué pour prévenir les AVC.
La greffe de moelle : c’est un traitement d’exception réservé aux patients qui ont un frère ou une sœur HLA compatible.
Hydroxyurée : le plus souvent bien tolérée à court et à moyen terme, mais dont on ignore encore la toxicité à long terme, en particulier sur la fertilité et le risque, à priori très minime, mais non « excluable», de survenue de leucémie ou de cancers secondaires

La surveillance

Electrophorèse de l’hémoglobine pour doser l’hémoglobine S
NFS, plaquette, dosage du fer, ferritine
Recherche de foyer infectieux
Surveillance de l’état général (poids, taille, état vasculaire, état neurologique)

A noter

Les saignées suivies d’une transfusion (l’échange transfusionnel) permettent d’éliminer l’hémoglobine mal constituée pour la remplacer par une hémoglobine « de bonne qualité ». Mais les transfusions multiples entrainent quelques fois, une hémochromatose (surcharge en fer) par un traitement médicamenteux.

On ne guérit pas encore la drépanocytose, sauf exceptionnellement dans certains cas, où on préconise la greffe de moelle. Lorsque celle-ci réussit, le malade peut effectivement guérir de la maladie, mais il restera porteur du gène, et peut le transmettre à sa descendance. C’est un traitement très lourd qui nécessite une décision dans un contexte où le malade est en danger. De plus ce traitement ne peut être envisagé que s’il existe un donneur compatible dans la fratrie, ce qui n’est pas toujours le cas. Une bonne prévention, une bonne éducation à la maladie restent le moyen efficace pour que le malade puisse avoir une vie quasi-normale.

APIPD

Association Pour l'Information et la Prévention de la Drépanocytose